典型迟发性晚期婴儿型神经元蜡样脂褐质沉积症一般发病年龄在2岁-4岁半。
这种疾病一般主要的临床表现是抗药性癫痫和智力发育衰退,还可能表现为肌强直、共济失调,有一部分患者还表现为视力下降和视神经萎缩。
大多数患儿在发病后3年半左右的时间出现卧床不起,如果治疗效果欠佳,大约在10岁-15岁之间死亡。
此外,这个疾病还有一种变异型,发病的年龄大约在2.5岁~3.5岁,首发的临床表现是小脑和锥体外系病变引起的运动异常。
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