预防枕大孔区畸形首先要知道造成其畸形的原因，但是造成枕骨大孔畸形的原因比较复杂，多是由于胎儿期物理辐射、化学药物、遗传因素、环境污染以及其它内在因素等各种原因所致的发育性畸形。
颅颈移行部为一特殊区域，发育过程相当复杂，如果胎儿在发育过程中受到某种影响，则可能形成多种畸形。
因此孕妇在怀孕之前、后尽量不要口服致畸性的药物，并且要做好产前检查，怀孕后避免接触放射性的物质，并且，非常重要的是要按时进行孕检。