食管平滑肌瘤是不会自愈的，约有半数平滑肌瘤患者完全没有症状，因其它疾病行胸部X线检查或胃肠道造影而被发现。
即使有症状也多轻微，最常见的是轻度下咽不畅，很少影响正常饮食。病程可达数月至十多年，即使肿瘤已相当大，因其发展很慢，梗阻症状也不重。
进食哽咽可能是间歇性的，其严重程度与肿瘤大小和部位并不完全平行，主要取决于肿瘤环绕管腔生长的情况，与肿瘤表面黏膜水肿、糜烂有关。少数患者诉有疼痛，可为胸骨后、胸部、背部及上腹部隐痛，很少剧烈疼痛。
1/3左右患者有消化功能紊乱，表现为胃烧心、反酸、腹胀、饭后不适及消化不良等，个别患者有呕血及黑便等上消化道出血症状。伴发的疾病有食管癌、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。