单纯肺动脉口狭窄的定义一般是指左、右心室之间无交通，即室间隔完整，但在肺动脉瓣、右心室漏斗部或肺动脉干及其分支部有狭窄。治疗原则为严重肺动脉瓣狭窄应接受球囊瓣膜成形术。
首先，内科治疗，轻、中度患者通常只需要内科治疗，包括手术操作时可给予抗生素以预防感染性心内膜炎。
其次，介入治疗，明确适应介入治疗的指证是：典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉瓣压力差>50mmHg。最佳年龄2～4岁，还需注意相对适应症、非适应症及术后注意事项。
最后，就是手术治疗，比如肺动脉瓣发育不良且僵硬增厚、经球囊扩张术失败、漏斗部狭窄患者。