朗格汉斯细胞肉芽肿的发生目前没有非常明确的基因易感因素，也没有职业和地理位置的差异，认为和吸烟的关系是比较密切的，大概90%以上的患者有吸烟史。
另外发生朗格汉斯细胞肉芽肿的时候，也有可能和免疫功能有着一定的关系。朗格汉斯细胞肉芽肿也称之为嗜酸肉芽肿或者是组织细胞增多症X。
它是一种全身性的疾病，可以原发于肺脏也可以累及全身的多个系统，比如淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统都可以受累，儿童相对来说会比较多见一些。通常情况下朗格汉斯细胞肉芽肿患者有可能会出现干咳、呼吸困难、乏力、体重下降等多种临床表现。