眼眶神经鞘瘤是良性肿瘤，手术切除后仍有复发的可能。治疗上本病主要采取手术治疗，药物治疗效果差。手术属于开眶手术，肿瘤在切除时，应尽早可能完整切除肿瘤，以免复发。
但要注意保护视神经、眼外肌等结构。若肿瘤分离困难，可切开包膜，用刮匙刮出肿瘤实质，肿瘤体积变小再分离，最后将肿瘤完整取出。若肿瘤包绕视神经并且视力良好，这个可行放射治疗。
手术术后伴有明显疼痛，可出现眼眶凹陷、复视等症状。另外，在手术分离过程中，也可能损伤到面神经导致面瘫。