原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，而不是遗传性疾病，因此不会遗传。原发性胆汁性肝硬化的发生率相对较低，有必要检查病人的自身抗体。如果自身免疫抗体显示抗线粒体抗体阳性，基本可以作出诊断，并可进行肝活检病理诊断。
原发性胆汁性肝硬化需要积极的保肝治疗，熊去氧胆酸胶囊具有保肝作用。有些病人疗效不佳，也可以用免疫抑制剂治疗。
这类患者必须定期检查肝功能和肝脏影像学检查，有些患者可能进展为肝癌，因此必须密切监测相关检查。