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原发性胆汁性肝硬化本身不是遗传病，没有特别的基因位点改变，但是可能存在一定的遗传易感性。可以通过位点改变来判断是不是家里其他人有此类疾病，因为可能是后天因素的诱导，出现免疫紊乱而导致。原发性胆汁性肝硬化如果在一个家族当中出现一例患者自身原发性胆汁性肝硬化的疾病，对血缘关系密切的家庭成员进行检测，比如孩子或者父母亲、兄弟姐妹做相关的检测，多多少少更容易出现自身免疫功能紊乱的相应疾病。但是，在临床上见到一家都有原发性胆汁性肝硬化的相对较少。
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