中枢性原始神经外胚层肿瘤的病因，目前并不能明确。临床研究只能发现是属于神经肌演变成的一种原始肿瘤，是由原始的神经上皮发生，并且有多种分化的表现，成一种侵袭性生长方式，并且向脑积液广泛播散，临床所见愈后极差。
相关资料以及研究报道，提示是一种极为罕见的、高度恶性的、神经系统的肿瘤。同大多神经系统病变的临床表现相似，早期表现为单纯性头疼，病情逐渐加重，进展为颅内高压症状，伴有喷射性呕吐，或者病人会有四肢肌张力降低、行走困难等症状。
治疗首选手术治疗，术后配合适放疗、化疗等辅助治疗。