肺血管炎的症状因侵犯的血管以及器官的不同，其症状亦有不同，例如肺部侵犯时，通常可以表现不同程度的咳嗽、咳痰，部分患者还可以出现胸痛、胸闷等不适。
严重者因出现弥漫性的肺泡出血，以及肺纤维化患者可以出现呼吸困难，部分患者可出现痰中带血，或大咯血的发生，患者有时可出现不同程度的畏寒和发热的现象，但多为中等程度的发热。
当患者肾脏受累时可以出现尿少、肾衰、双下肢浮肿，系统性的症状还可以表现为全身的乏力疲软、纳差、体重减轻，当侵犯骨骼时患者有关节疼痛、肌肉酸痛等表现。
另外患者的皮肤表现也较为常见，例如形成皮疹、结节、紫癜等，当肺血管炎有神经系统损害时，患者可以出现精神神志的改变，以及局部周围神经的异常。