进行性脊髓性肌萎缩症的特征是肌肉萎缩和无力,通常从手部的小肌肉开始,蔓延到整个上下肢,没有反射和感觉障碍。
后遗症包括肢体功能受限,并伴有爪手、猿手等并发症。如果疾病继续发展,可能导致呼吸肌功能障碍和吞咽困难,进食时,也可能导致吸入性肺炎。
如果肠肌功能受限,就可能导致肠功能障碍,在吸收不良的情况下,它可能导致大分子蛋白质和脂肪的消除,应调整肠内营养的剂型,选择必要的饮食。晚期可发生呼吸道感染和呼吸功能不全,此时应提供呼吸机辅助通气和静脉营养。
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