眼眶横纹肌肉瘤可以分为4型。
第一种是胚胎型横纹肌肉瘤。
第二种是腺泡型横纹肌肉瘤或者叫小叶型横纹肌肉瘤。
第三种是混合型。
第四种是多形型横纹肌肉瘤。其中胚胎性是最多见的，小叶型恶性程度最高，而分化较好的多形型预后最好。眼眶横纹肌肉瘤是来源于未分化的多能性间充质成分。好发于眼眶上部，尤其是鼻上象限眼睑处，也可发生在球后或眶内任何部位。约一半位于眼眶上方，有上睑下垂，眼睑水肿、眼球向前下方移位。典型的表现为，急性发病，眶缘部肿块，可在短期内迅速增大，很快发展为单侧突眼，结膜水肿，上睑下垂，皮肤充血、肿硬，伴发热，可误诊为眼眶蜂窝织炎。如肿瘤侵犯视神经和眼外肌，则视力散失，眼球运动障碍。如不及时治疗，肿瘤可蔓延至整个眼眶，累及鼻窦，甚至进入颅内。