眶内海绵状血管瘤多发生于女性。一侧眼眶眶内一个肿瘤，也可以一眶多发，偶见发生于两侧眶内。
海绵状血管瘤多位于肌肉圆锥内，使眼球向前方突出。一侧性、慢性、进行性眼球突出是最常见的体征。有完整包膜，眼球突出不受体位影响。压迫眼球使眼轴缩短，脉络膜视网膜皱褶。
位于眶前中段或肌锥之外的肿瘤一般视力正常，除非体积较大，压迫眼球或角膜暴露。原发于眶尖部的肿瘤压迫视神经，早期就出现视力减退。位于眼眶前部，可引起眼睑局部隆起，皮肤或结膜透见紫蓝色肿物。晚期出现眼球运动障碍。