先天畸形胆道闭锁是引起新生儿期阻塞性黄疸的主要原因，有可能和染色体异常胆道先天的发育有关系，或者围生期病毒感染也可能是发病原因。
除了出现进行性加重的黄疸以外，由于胆红素的排泄受阻，所以大便是白陶土样大便，巩膜黄染，疸盐刺激皮肤瘙痒、营养不良、肝脾的肿大，手术是唯一治疗方法。
在肝门附近可能存在细小的胆管，将肝门纤维切除以后再做空肠回路重建，肝空肠吻合，利于胆汁顺利排出，建议在两个月以内做手术。术后约一半以上的病人也需要在成人期做肝移植，所以手术是做肝移植做了一个过渡，终末期可以考虑肝移植。