肺间质纤维化为原因不明的肺间质性疾病中最常见的一种疾病。多见于40岁以上男性，呈亚急性或慢性经过，表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，病情常持续进展，多死于呼吸衰竭和继发肺部感染。至今，无明确的治疗方法证明能改善肺纤维化患者的存活或能显著的改变肺纤维化的临床进程。大部分肺纤维化病情持续进展，预后差，死亡率高。糖皮质激素等治疗暂时缓解病情，但从总体上不足以改变自然病程与预后。肺纤维化急性发作若未及时治疗，常在两周至6个月内死亡。慢性型平均病程5至6年，少数可存活至15至20年。