横纹肌肉瘤是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%。
横纹肌肉瘤的临床表现多样，是小儿肿瘤中最复杂的一种。横纹肌肉瘤治疗只有应用全身性化疗才能明显提高生存率，外科及放射的局部治疗往往达不到长期生存的目的。
在儿童期的肉瘤更为明显，合理的综合治疗是治愈横纹肌肉瘤的关键。制订治疗方案前要根据患者的肿瘤部位、分期、年龄、分型等因素决定。手术治疗主要是对瘤体的切除，如有淋巴结转移，需进行转移部位的清扫，同时进行放化疗。