肺泡蛋白沉着症是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点的肺部弥漫性疾病。胸部影像学显示,双侧弥漫性肺部浸润阴影。诊断依靠支气管肺泡灌洗或经支气管肺活检。通常不需要开胸肺活检。经肺段支气管肺泡灌洗所获得的灌洗液,通常呈“牛奶”状,光镜下可见大量无定形的碎片,其间有巨大的吞噬细胞,含有丰富的细胞质。pas染色为阳性。
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