诊断纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示以及实验室检测均缺乏特异性，确实诊断往往依靠活检。
鉴别诊断在镜下需与血管外皮瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、纤维血管瘤和横纹肌肉瘤等鉴别。其鉴别要点是良性、中间型或恶性纤维组织细胞瘤均含有载脂组织细胞，即泡沫细胞。
治疗该肿瘤对放射治疗不敏感，对药物反应也不明显，目前仍采用手术切除。因肿瘤包膜不完整，良性纤维组织细胞瘤也认为是局部恶性肿瘤，易复发，需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者需要眶内容切除。