手术是治疗永存动脉干的唯一的方法。由于该病患者早期产生肺动脉高压，因此一经诊断应及时手术治疗，一般认为出生后2到6周手术的效果最好。
大部分这类患儿术前有慢性充血性心力衰竭症状，可以给予强心利尿和扩血管药物治疗，在术前改善心功能后再进行手术，可以进一步提高手术的成功率。
研究表明，早期手术治疗永存动脉干，能够逆转肺血管阻塞性病变和保存心功能，提高术后患儿早期生存率。早期诊断、早期治疗，有助于改善患者的预后。