腱鞘巨细胞瘤比较明显的症状之一就是软组织肿块，通常会在关节周围出现椭圆形或圆形的肿块，肿块发展比较缓慢，可能为数年不增大，也不减小，一般不存在疼痛感。
肿块持续增大后，可能会压迫周围的神经，可出现疼痛、麻木等症状，严重时还会导致关节活动受限。如果对韧带、神经、血管等组织造成了损伤，还会引起局部感觉障碍、血肿、远端肢体缺血等症状。
腱鞘巨细胞瘤还可能会对骨组织造成侵犯，导致关节部位的骨骼，出现骨性疼痛或者病理性骨折等，甚至有可能会出现恶变。