急进性肾炎临床上患者可急性起病，也可以隐袭起病。病情进展较快，大多数表现为急性肾炎综合征。在Ⅰ型和Ⅲ型患者常有前驱的感染症状，可伴有发热、疲乏和体重下降。肾脏学方面的表现,起病后患者即有尿量的减少甚至无尿，部分患者可有肉眼血尿而镜下血尿比较普遍。
一般患者尿蛋白在1-2g/d,一部分患者可以呈现大量蛋白尿，并出现肾病综合征的表现。随着病情的进展，患者可以出现高血压及贫血,或者出现肾功能的减退。在疾病早期就可见到肾小管间质功能的减退，比如尿浓缩功能障碍。
而肾外的表现，在Ⅰ型的患者会有明显的咯血、呼吸困难、发热和胸痛，血清抗基底膜抗体阳性。而Ⅱ型肾外无特异性的表现，血中循环免疫复合物多为阳性。而原发性小血管炎引起的Ⅲ型急进性肾炎最为常见的肾外表现是肺、关节肌肉、皮肤和眼耳鼻的受累。肺受累可以表现为咳嗽、痰中带血、咯血等。
韦格纳肉芽肿病多有先侵犯肾外器官，如鼻、鼻旁窦、咽、肺等炎症性改变。而变应性肉芽肿性血管炎多有过敏性哮喘，变应性鼻炎，常伴有心、脑及皮肤等小血管炎的表现，并且血清核周型ANCA阳性。