大部分的胆管扩张是由于胆管远端梗阻或不畅引起的，常见的疾病包括胆结石、胆道感染、胆道区域的良恶性肿瘤，比如胆总管囊肿、胆管或胰头部的癌症等。胆管远端梗阻后会导致近端的压力升高，使胆管出现扩张的现象。
小儿类胆管扩张大多是因为先天性的胆道发育异常所致，它的病因学说众多，至今还没有明确的定论。多数学者认为这是先天性疾病，也有部分人认为有获得性因素参与行程。
主要学说有3种，包括：
1.先天性异常学说。
2.胰胆管合流导常学说。
3.病毒感染学说。