李胜利 副主任医师 南通市第一人民医院
三级甲等 神经内科
去问诊

微信扫码问诊

亨廷顿病是怎么引起的
发布时间: 2020-02-21 音频时长: 01分02秒
3
语音文字

亨延顿病是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病。病变主要是大脑皮质和纹状体细胞丢失、大脑皮质萎缩、基底节中抑制性神经递质GABA及其生物合成酶、谷氨酸脱羧酶及生物合成酶、胆碱乙酰基转移酶降低,多巴胺含量正常或轻度增高,导致肌张力降低、动作增多。
在我国比较少见,本病临床特点是好发于30-50岁。有家族遗传史,起病隐袭,缓慢进行性加重。主要症状为手足徐动样不自主运动、精神症状和进行性痴呆。脑电图可有弥漫性异常,头颅CT或者核磁共振显示大脑皮质和尾状核萎缩。

全部↓