胸膜间皮瘤包括局限性胸膜间皮瘤和弥漫性胸膜间皮瘤，其中局限性胸膜间皮瘤发病原因尚不明确。
有证据表明该病患者一般多无石棉接触史。而弥漫性胸膜间皮瘤的发病原因，多与接触暴露石棉的职业因素有关。有资料显示，遗传因素可以增加弥漫性胸膜间皮瘤的易感性，与家族性间皮瘤有关。
遗传因素可能有助于弥漫性胸膜间皮瘤的发生，目前没有证据表明局限性胸膜间皮瘤可以遗传，但弥漫性胸膜间皮瘤患者的后代，更容易患该病。