该疾病主要是由于血管性血友病因子基因突变，血浆中血管性血友病因子数量减少或质量异常，导致血小板功能异常或血管异常造成的一种出血性疾病。
表现为患者有皮肤黏膜出血的倾向，比如经常发生鼻衄、牙龈出血、拔牙，或者其它的手术后出血不止等。治疗可以使用药物治疗，包括1-去氨基-8-D-精氨酸加压素、含因子Ⅷ的血管性血友病因子的血浆制品等。
患者注意事项：应尽量避免创伤与手术，对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可以使用明胶海绵来填压。