心肌病的预后因人而异。从无症状到心力衰竭、猝死都可以发生。心房颤动可以促进心力衰竭的发生。少数患者可合并感染性心内膜炎或栓塞等而出现病情加重，甚至是猝死。一般成人病例10年存活率为80%。小儿病例为50%。成人死亡多为猝死。而小儿死亡原因多为心力衰竭，其次为猝死。猝死再有阳性家族史的青少年中尤为多发。猝死的原因多为室性心律失常，特别是室颤。近年来，由于各种治疗手段在临床上的应用，其存活率已明显升高。