恶性神经鞘瘤是一种恶性肿瘤，属于癌症的范畴。
发生在硬脊膜外的恶性神经鞘瘤大多位于脊膜囊的一侧。肿瘤主要来自神经根，所以常常在神经根部位与脊膜囊相连。在恶性神经鞘瘤诊断之后，对于早期的肿瘤，如果可以进行手术切除，手术治疗是最好的治疗办法。对于不能接受手术治疗的恶性神经鞘瘤，一部分病人可以接受局部的放射治疗。
对于一些晚期的恶性神经鞘瘤的病人，必要的时候还可以采用全身化疗等治疗手段控制病变发展的速度，减轻病人的痛苦。