外阴恶性神经鞘瘤的症状主要表现为食欲减退、排便障碍、体重减轻、排尿障碍、耻区肿块、性交疼痛等。
食欲减退是指由多种功能性障碍或器质性疾病，引起的不想进食或进食量显著减少。排便障碍主要是指由于盆底肌协调障碍或大便困难，引起的排出粪便的障碍。
外阴恶性神经鞘瘤大多发生于大阴唇，常有衣物刺激痛，也有的患者肿瘤可位于小阴唇，有性交痛，外阴恶性神经鞘瘤易局部复发和远处转移。外阴恶性神经鞘瘤患者应尽量做到早发现，早根治，生活节制，注意休息，劳逸结合。