小脑萎缩与脑萎缩有着明显的不同的地方，可以通过头部影像学检查及症状表现来进行进一步区别。
小脑萎缩主要以小脑出现萎缩的一种病理状态，主要表现为头晕、平衡状态比较差、行走不稳、容易造成摔倒等意外事故的发生。头颅影像学检查可以发现小脑体积缩小，而大脑则变化不大的一种情况。
而脑萎缩则主要以大脑萎缩为主要病理改变的一种疾病，头颅影像学检查主要表现为大脑的体积缩小，可同时伴有小脑萎缩，主要临床表现为头晕、痴呆、记忆力下降、表情淡漠、反应迟钝、行动缓慢等。