肺间质纤维化是可以治疗，虽然此种疾病是不能治愈的，而且大多数患者预后不良，但通过早期予以相应的治疗，患者的临床症状和生存期是能得到改善。
首先患者一定要戒烟，如果肺纤维化是继发于某些疾病，特别是类风湿结缔组织病，此时亦要加强原发疾病的治疗，患者多需要根据情况，口服一些抗肺纤维化的药物，例如吡非尼酮、尼达尼布等，部分患者还可以使用适量的糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗。此外，还要重点防治相应的并发症，特别是继发的混合感染，患者多需要予以氧疗。
通过上述的综合治疗，是能延缓病情进展的速度、延长其生存期。故对于肺间质纤维化，一定要积极的诊治。