原发性肝内硬化综合征多会出现乏力、皮肤瘙痒、门脉高压、骨病、脂溶性维生素缺乏、高脂血症等症状，甚至有些患者还会合并自身免疫性疾病。可以导致皮肤病变，引起肝脏、脾脏肿大，还可以出现骨软化症、骨质疏松、细菌感染等并发症。
原发性肝内硬化综合征多是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，可能与遗传因素、自身免疫异常有一定的关系。
一旦确诊后，就需要及时的应用药物进行治疗，如果是在终末期，就需要进行手术治疗，早期治疗能够改善肝功能、肝组织学病变。