确诊运动神经元病主要是通过病史、临床症状、肌电图以及肌肉活检进行确诊。运动神经元病的患者多见于中老年人，患者的病程较长，呈慢性进展过程。
起病初期症状比较隐匿，常常难以发现。随着时间的推移，患者可逐渐出现肌肉萎缩、肢体乏力等症状。肌电图可以明确提示广泛的神经元性损害，这对于诊断运动神经元病的诊断价值非常大。
如果无法通过上述手段确诊，可以进行肌肉活检，肌肉活检是诊断运动神经元病的金指标。运动神经元病诊断明确后，应及时地给予相应的药物治疗和康复训练手段，同时要注意患者的心理和情绪调整。