小脑表皮囊肿的表现症状比较多，常见的一些表现主要有：首先小脑表皮囊肿患者的病程多在数年至数十年，肿瘤的生长缓慢。虽然肿瘤体积很大，甚至可以累及一个以上的脑叶，但是临床的症状仍然可以非常轻微。
不同部位的小脑表皮样囊肿的临床症状和体征一般不相同，有可能会伴发有畸形或者伴发有皮瘘、脊柱裂、基底凹陷症等相关的疾病。
小脑表皮囊肿主要以手术切除为主要治疗原则，要尽可能争取全部切除，因为囊肿的包膜一般是生长最活跃的部分。对于和脑周围组织粘连比较轻的囊肿，是可以做全切除的。