双侧肾脏缺如主要的症状如下：
由于胎儿不产生尿液，多合并孕妇羊水量过少，胎儿肺发育不全，会出现未成熟衰老状面容，眼上方会出现皮肤褶皱，鼻子扁平有时会无鼻孔、小下颌、耳垂宽阔、皮肤异常松弛干燥、手相对大并呈现爪型。肺发育不全呈铃状胸，下肢呈弓状，髋和膝关节过度屈曲，部分患儿会出现消化道重复畸形和心血管畸形。
生殖系统发育畸形，出现阴茎发育不良、睾丸下降不全、卵巢缺如或不全、阴道呈一端闭锁的盲端或者缺失。