嵇云霞 主治医师 江西省中医药大学附属医院
三级甲等 内科
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原卟啉病是什么病
发布时间: 2019-10-21 音频时长: 01分05秒
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卟啉病是卟啉代谢障碍直接影响到血红素合成而出现的贫血腹痛类疾病。临床主要表现为腹部剧烈疼痛,疼痛部位不定,或在脐周,或在右上,或在右下,甚至全腹部。绞痛发作持续时间由数小时至数天或数周不等,发作时可伴有恶心呕吐,持续便秘,但无肌紧张和腹胀刺激征。
此外,还可能有神经异常的表现,尿中排出大量α氨基酸-γ酮戊酸(ALA)及卟啉原。新鲜尿色正常,但放在日光下曝晒,可变成棕色或黑色。

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