先天性巨结肠需要手术治疗。先天性巨结肠一旦明确诊断经过2~4周准备即可实施手术治疗，任何年龄段的患儿均可以手术。
其手术的原则需要切除狭窄的病变肠段和明显扩张肥厚、丧失正常功能的近端结肠并且合理重建肠道，以达到正常的排便功能。
主要的手术方式包括拖岀型结肠、直肠端端吻合术，经腹直肠乙状结肠切除，结肠直肠端端吻合术，结肠切除、直肠后结肠拖出侧侧吻合术以及直肠黏膜剥除、结肠经直肠肌鞘拖出与肛管吻合术等。