致密性骨发育障碍的治疗可分为对因治疗及对症治疗。
对因治疗方面，一般患者缺乏生长激素，所以应当予患者生长激素治疗，不过生长激素要严格遵医嘱使用，并且应用年龄越小越好。一般一周剂量分为每日注射效果较好，用药2周后停药，初用阶段生长率常明显加速、身高、体重迅速增长，但骨骺及性征变化不明显，经治疗后50%可达正常身高。
对症治疗一般是药物缓解患者的疼痛不适症状，对于发生长管状骨及其它骨头骨折时，可行髓内钉固定及其它相应的手术治疗。