肺动脉瓣狭窄主要是由于先天性因素，即胎儿在母体中发育时，肺动脉瓣发育畸形或异常导致。可能是由于胎儿自身基因或者染色体异常导致；或者是孕妇在怀孕初期接触到有毒物质，或者是病毒或细菌感染所致。
肺动脉瓣狭窄还可由于后天瓣膜发生退行性病变，如瓣膜发生纤维变性或钙化，导致瓣膜的开放程度受限引起。
肺动脉瓣狭窄主要可通过超声心动图检查明确诊断，当肺动脉瓣狭窄程度较轻，尚未引起心脏血流动力学障碍，或诱发心悸、胸闷、下肢水肿等症状时，可无需特殊处理。当严重狭窄，或诱发心力衰竭时可通过手术进行瓣膜置换术等方式来治疗。