结节性硬化是一种常染色体显性遗传性疾病，常见于儿童。
临床上可表现为癫痫发作、智力低下及皮肤皮质腺瘤三大特点，头部CT表现为平扫可见两侧脑室膜下及脑室周围多发高密度结节影，部分有钙化，灰质或白质内有时见多发小结节状钙化，其密度比脑室壁钙化低，边缘不清，增强扫描非钙化的结节可以强化，无占位效应，可出现脑沟增宽等脑萎缩的表现。
伴颅内巨细胞型星形细胞瘤时，可见侧脑室室间孔区软组织肿块，坏死部分表现为低密度，增强扫描肿瘤实性部分可强化，同时伴有梗阻性脑积水表现。