肺间质纤维化的患者，其是不能治愈的疾病，患者的预后多不良，其生存期的长短，主要取决于病变的严重程度，以及治疗的反应等。
对于早期肺间质纤维化患者通过口服抗肺纤维化的药物，例如吡啡尼酮、尼达尼布，配合小剂量的糖皮质激素以及乙酰半胱氨酸泡腾片等综合治疗，患者的病变是能缓解的，其临床症状也能控制的，但其生存期多在3-5年左右，当然也有少数患者能达到7-8年。
但大部分患者经过一段时间的稳定期，多有急性加重的表现。特别是患者在受到呼吸道感染以及诱发心力衰竭形成时，患者的肺部病变多能明显的进一步加重，患者生存期明显缩短，有时一年左右，对于部分严重的患者半年就可能危及患者的生命。