遗传性纤维蛋白原缺乏症的治疗原则是进行替代治疗。对于重型无纤维蛋白原血症的患者,可以应用冷沉淀输注。另外,对于急性活动性出血,手术前和怀孕的患者可以进行替代治疗。可以输入冻干人纤维蛋白原,使纤维蛋白原水平在一克以上,可以满足正常止血的需要。
另外,对于部分患者也可以考虑使用DDAVP,有可能可以改善血小板的功能,缩短出血时间。
遗传性纤维蛋白原缺乏症的患者,病死率比较高,主要的死亡原因是发生颅内出血。临床上,主要是分为两大类:包括无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症,是常染色体隐性或者是显性遗传导致的纤维蛋白原缺乏性的疾病。
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