遗传性共济失调的首发症状为步态不稳，在走路时呈现醉酒样或者是剪刀步伐，语言能力也会受到影响，比如语音不清、吐字不清楚、语速过慢。
患者的饮食和饮水也会受到影响，主要表现为吞咽困难、饮水呛咳。患者通常也会存在书写障碍，比如写字间距不一样，字越写越大。
有部分患者还会出现认知障碍，以及精神行为异常，主要表现为注意力不集中、记忆力降低、抑郁、睡眠障碍等。随着病情的进一步发展，还有可能会使患者卧床不起，丧失自理能力，甚至会危及生命。