双主动脉弓是由于胎儿的主动脉弓在发育时未合并成一条主动脉弓所致。
进行心脏彩超检查时，可以见到主动脉弓有两条血管影相伴走形，但也和正常主动脉弓的走形相一致，不会对食管和气管造成明显的压迫，造成食管气管出现发育萎缩。
而血管环则更为复杂，其不但没有完全发育成正常的主动脉弓走形，还保留着原始的环状结构，在心脏彩超检查下可以看到血管环状结构；并可以看到其环形包绕食管和气管，对食管和气管造成明显压迫，导致食管气管发育异常。