新生儿胆道闭锁表现为出生时没有明显异常表现，生后两周左右出现的全身皮肤黏膜逐渐加重的黄染，程度要比生理性黄疸更严重。
小胆管发生堵塞，胆汁不能顺畅地流通，没有被吸收的胆红素不能及时向肠道内排出，肠道排出胆红素少，导致大便中的胆红素减少，大便颜色呈白陶土样、肝功能受损伤，所以尿液会发黄褐色。
新生儿胆道闭锁的病因是因为胆道先天发育异常引起来的。大多数新生儿在出生后两周左右才出现大便颜色的减少和皮肤黏膜发黄，可能会出现皮肤瘙痒以及生长发育缓慢，需要外科手术恢复胆道通畅，使胆汁能够顺利地排入肠腔黏膜。