肺纤维化有以下特殊注意事项，首先，肺纤维化是难治性疾病，此时要积极寻找有无继发性的因素导致肺纤维化的形成。只有控制此些病因才能更好的缓解肺纤维化程度，例如由类风湿、结缔组织病引起的肺纤维化，通过控制此类疾病，肺纤维化病情是可以改善。
此外，患者一定要规范的用药，并不是所有肺纤维化患者均需要使用糖皮素激素以及免疫抑制剂的治疗。通常针对结缔组织病引起的肺纤维化可以适量使用激素治疗，当然患者可以早期使用一些抗肺纤维化的药物，例如尼达尼布吡非尼酮等药物。
另外肺纤维化患者一定要加强支持对症处理，特别是有缺氧症状时，要早期予以氧疗。大多数肺纤维化患者通过上述的综合治疗，是可以改善患者临床症状，延长其生存期，但对于特发性肺纤维化患者预后多不良。