眼眶骨化纤维瘤多发生于青少年，表现为无痛性眼球突出，同时伴有颅面骨的外观畸形。眼球移位方向取决于病变部位，在额骨的肿瘤使眼球向下移位，在上颌骨向上移位。
蝶窦或后组筛窦的病变，压迫视神经，导致视力减退。
泪骨和筛窦病变导致鼻泪管阻塞而引起流泪，累及动眼神经、滑车神经、外展神经等，则出现相应的症状，例如上睑下垂、眼球运动障碍、复视等等。骨化纤维瘤的病理组织学特征是以纤维组织和不规则的骨小梁组织所构成，并可见成骨细胞。