遗传性纤维蛋白原缺乏症的治疗主要是以替代治疗为主，通常可以使用冷沉淀进行输注。
冷沉淀中含有冻干人纤维蛋白原，通常情况下只要是人体的冻干人纤维蛋白原的水平维持在1g/L以上，就可以维持正常的止血需求。病人通常在发生急性出血或者是怀孕期间，或者需要进行手术，这个时候可以输注冷沉淀，补充冻干人纤维蛋白原。
遗传性纤维蛋白原缺乏症的患者如果是没有明显的出血，也可以暂时进行观察。病人在输入冷沉淀进行替代治疗的同时，有可能会发生血栓，必要时还需要使用肝素进行治疗，可以有效地预防血栓的发生。