枕骨大孔畸形症状主要有：
1.颈神经根刺激症状。
2.因颅内压增高，在脑脊液循环受阻而产生脑积水时，可引起头痛、呕吐、视力障碍和视乳头水肿等症状。
3.眩晕、面部感觉减退和视力障碍等椎动脉供血不足症状。
4.枕颈部疼痛、面部麻木、声音嘶哑、吞咽困难和舌肌萎缩等脑神经和上颈神经受累症状。
5.可出现偏瘫、四肢瘫、偏侧或四肢感觉障碍、腱反射亢进、括约肌功能障碍和呼吸困难等延髓和上颈髓受压症状。
6.步态不稳、共济运动障碍和眼球震颤等小脑症状。