小儿同型胱氨酸尿症是蛋氨酸代谢过程中,由于酶缺乏而引起的遗传性疾病。
主要的临床症状是多发性血栓栓塞、孩子的智力落后、晶体异位和手指、脚趾过长。治疗方面通过维生素等药物治疗,结合饮食治疗,改善症状。
大剂量维生素完全无效者,应限制蛋氨酸入量,补充胱氨酸,加用甜菜碱。食疗方法宜吃无苯丙氨酸的食物,宜吃低蛋白质的食物,宜吃高维生素的食物。禁忌吃含有蛋白质的食物,不要吃含有苯丙氨酸的食物。
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