同型半胱氨酸尿症一般是伴随高同型半胱氨酸血症，只有血液中同型半胱氨酸浓度下降，尿液中的同型半胱氨酸浓度才会相应下降。因此，治疗同型半胱氨酸尿症，首先要治疗同型半胱氨酸血症，而高同型半胱氨酸血症是一类非常罕见的遗传性疾病，目前治疗有一定的难度。
目前没有特别有效的治疗方法，主要以饮食控制、药物治疗，以减少同型半胱氨酸在血中的蓄积，预防神经和心血管等系统并发症。
饮食控制为多摄入水果、蔬菜、低脂奶制品、低饱和脂肪、低脂肪膳食，可以降低空腹血清同型半胱氨酸的水平，限制动物蛋白的摄入量。
药物治疗是对因环境营养因素所致的同型半胱氨酸血症，可以补充维生素B6、维生素B12或叶酸等。